ANFORM GUYANE N86

septembre - octobre 2019 • anform ! 41 souvent préservées de la cata- plexie, tandis que les Caucasiens, à cause d’un déficit hypocrétine, une molécule neuronale, y sont plus sujets”, précise la spécialiste. Ce qui ajoute une difficulté au dia- gnostic puisque sans cataplexie, la maladie demeure moins visible. Ensuite, il faut noter “des hallucina- tions visuelles, auditives, physiques en s’endormant ou en se réveillant et des paralysies du sommeil d’1 à 4 min très fréquentes, en s’endor- mant” , décrit le professeur. Les paralysies du sommeil sont très impressionnantes. Le sujet a du mal à respirer, à bouger. Ses muscles sont endormis, mais il est conscient de ce qu’il se passe autour de lui. Il y a aussi “une dyssomnie ou insomnie sévère et difficile à traiter, avec des phases de sommeil et d’éveil successives et discontinues “comme les chats”. Un sommeil de nuit en morceau, agité, avec beau- coup de rêves”. Enfin, “une prise de poids importante chez l’enfant. 20 kg en 6 mois par exemple”, ajoute Isabelle Arnulf. AGENDA DU SOMMEIL Ces signes ne sont pas par évi- dence ceux de la narcolepsie. Ils laissent penser à d’autres maux. D’autant plus si, durant sa carrière, un professionnel de santé y est très faiblement confronté. Déter- miner l’origine d’une somnolence diurne anormale ou d’un surplus de sommeil nécessite l’utilisation d’outils comme l’interrogatoire et l’examen clinique et psycholo- gique. Ceci, en plus de plusieurs autres tests plus spécifiques : l’agenda du sommeil, pour que le patient répertorie et évalue la durée et la qualité de ses sommeils. Il peut être remplacé par l’actimétrie, sorte de bracelet à porter afin d’évaluer les phases de repos et d’activité dans la vie quotidienne. Selon le résultat, on repère les troubles du rythme du sommeil. Il faut ensuite rapidement réaliser la polysomno- graphie nocturne, test qui associe un électroencéphalogramme, un électro-oculogramme, un électro- myogramme et une évaluation de la fonction respiratoire et cardiaque, pour analyser quantité et qualité de sommeil nocturne et rechercher la présence d’apnées. Le lendemain, un test itératif de latence d’endor- missement (TILE) permet d’évaluer la capacité à s’endormir de façon répétée au cours de la journée. Dans certains cas, un enregistrement plus long des phases de sommeil, pendant 48 h, permettra de repérer l’excès de sommeil non narcolep- tique. Une fois le patient traité, le test de maintien d’éveil (TME) sera réalisé pour évaluer l’efficacité des traitements et surtout l’aptitude à la conduite automobile. “L’étude du sommeil révèle que le narcoleptique s’endort trop vite et directement en sommeil paradoxal (sans passer par les phases de sommeil lent), d’où les rêves et hallucinations. Aussi, des ponctions lombaires peuvent être réalisées (plus simple pour les enfants). Elles ont pour but de détecter la destruction des neurones qui fabriquent l’hypocrétine, impli- quée dans la lutte permanente pour l’éveil”, ajoute le Pr Isabelle Arnulf. “Une réaction auto-immune entraîne la destruction de l’hypocrétine, ce qui déclenche la narcolepsie.” PLUS CRÉATIFS La narcolepsie est non curable. Elle semble résulter d’une cascade d’événements. Une prédisposition génétique : “Certains groupes san- guins de globules blancs, présents chez 98 % des narcoleptiques déterminent la façon de se défendre contre les infections.” Des facteurs environnementaux : “L’exposition à certaines bactéries (streptocoque) ou virus grippaux peut déclencher cette hypersomnie”, précise la spé- cialiste. Néanmoins, depuis 2019, “la créativité est nouvellement et très fortement encouragée auprès de ceux qui sont touchés. Il a été remarqué que ces derniers sont capables de trouver des solutions peu communes aux problèmes, ou capables de créations artistiques de qualité. Cela est bénéfique pour l’estime de soi”, intervient la neu- rologue. En outre, “il faut savoir adapter son mode de vie à la maladie. On peut vivre et travailler (certains métiers n’étant pas recom- mandés) avec la narcolepsie. Il faut connaître ses limites et program- mer des temps de sieste de 15 à 20 min durant la journée”, complète la professionnelle. Enfin, quatre psychostimulants sont aujourd’hui disponibles. Ils augmentent l’éveil cérébral et atténuent les manifesta- tions de cataplexie. Le plus récent étant le mieux toléré. D’autres médi- caments sont encore à l’essai.